Лечение опухолей аноректальной области в клинике Заксенхаузен
Клиника Заксенхаузен, Франкфурт, Германия
Чаще всего аноректальный рак представлен аденокарциномой. Плоскоклеточная (неороговевающие эпителиальные или базальные клетки) карцинома аноректальной зоны составляет 3-5 % раковых поражений дистального отдела толстой кишки.
Реже встречаются базальноклеточная карцинома, болезнь Боуэна (интрадермальная карцинома), экстрамаммарная болезнь Педжета, клоакогенный рак и злокачественная меланома. Другие опухоли включают лимфому и различные формы сарком. Метастазирование происходит по лимфатическим путям прямой кишки и в паховые лимфатические узлы.
Факторы риска включают инфекцию human papillomaviras (HPV), хронические свищи, облучение кожи анального канала, лейкоплакию, лимфогранулему венерическую и остроконечные кондиломы. Мужчины-гомосексуалисты, практикующие анальный секс, обладают повышенным риском. У пациентов с инфекцией HPV может наблюдаться дисплазия в несколько измененном или кажущемся нормальным эпителии анального канала («анальная внутриэпителиальная неоплазия», гистологический тип I, II или III).
Эти изменения более характерны для ВИЧ-инфицированных пациентов, особенно мужчин-гомосексуалистов. При более высокой степени изменений наблюдается прогрессирование к инвазивной карциноме. Неизвестно, улучшают ли раннее распознавание и устранение инфекции долгосрочный результат; следовательно, рекомендации скринингового обследования не определены.
Лейкоплакия, хронический геморрой, трещина анального канала, хронические параректальные свищи, предшествующее облучение кожи перианальной области, кондиломатоз многие специалисты рассматривают как заболевания, предрасполагающие к развитию рака перианальной области (особенно плоскоклеточного рака аноректальной зоны).
Плоскоклеточная папиллома — редкое новообразование, вызываемое вирусом папилломы человека (HPV) типов 6, 11, 16 и 18. Если вирус не выявлен, то новообразование называют кондиломой. По строению и папиллома, и кондилома соответствуют своим аналогам в коже. Интраэпителиальная неоплазия представляет собой сборную группу новообразований, не всегда соответствующих понятию «карцинома in situ».
Она встречается в зонах эпидермоидной выстилки. Макроскопически может выглядеть как-экзематозный участок, папула или бляшка, которые могут иметь вид приподнятых белых или пигментированных и/иди чешуйчатых образований. Под микроскопом различают три типа интраэпителиальной неоплазии. Интраэпителиальная гиперплазия с выраженным гиперкератозом (лейкоплакия) может иметь или не иметь признаков дисплазии эпидермиса. Болезнь Педжета, экстрамаммарная форма — поражает обычно зоны с высокой плотностью расположения апокринных желез, в частности аногенитальную зону.
В области зубчатой линии переходной зоны анального канала эта форма неоплазм и нередко встречается в тех участках, которые прилегают к аленокарциноме. Как и при раке молочной железы, крупные клетки Педжета обладают обильной светлой цитоплазмой и крупными ядрами. Болезнь Боуэна (син. рак Бовэна) обычно встречается в участках, прилегающих к базалоидному раку анального канала, реже в геморроидальных узлах. Болезнь чаще встречается у женщин. Макроскопически новообразование имеет вид красной бляшки. Микроскопически болезнь Боуэна представляет собой карциному in situ. Рецидив заболевания отмечается у 10 % больных, развитие инвазивного плоскоклеточного рака — у 60 %.
Плоскоклеточный рак составляет 70—75 % всех опухолей анальной и 2—3 % аноректальной области. Возникает после 60 лет. В 92 % наблюдений выявляют вирус папилломы человека (HPV) 16 или 18-го типов, который, как правило, передается половым путем. К группам потенциального риска относят мужчин-гомосексуалистов (у них риск развития рака в 11— 34 раза выше, чем в обычной мужской популяции) и больных с иммунодефицитными состояниями различной этиологии. Геморрой, трещины, фистулы и абсцессы анальной области, а также болезнь Крона в настоящее время не считаются предрасполагающими факторами.
Макроскопически плоскоклеточный рак может выглядеть как небольшая трещина или язва с отечными и утолщенными краями различной окраски. Локализуется как над зубчатой линией, так и под ней. У 15—20 % больных опухоль распространяется на ретровагиналъную перегородку, мочевой пузырь, предстательную железу или заднюю часть уретры. Метастазы в регионарные лимфатические узлы возникают у 40 %, а в паховые — у 10—20 % пораженных лиц.
Под микроскопом различают шесть вариантов строения плоскоклеточного рака. Первые три варианта — обычный (из крупных, ороговевающих и/или неороговевающих клеток), базалоидный и веретеноклеточный — часто сочетаются между собой в виде комбинированной формы. При этом базалоидный компонент комбинированной формы, имеющий, как правило, солидное и/или аденоидное строение, выявляется у 10—70 % больных. Базалоидный тип (син. клоакогенный рак) как отдельная форма чаще встречается у пожилых женщин. Он имеет строение базально-клеточного рака кожи, и на его долю приходится до половины всех карцином переходной зоны. Веретеноклеточный тип рака встречается крайне редко. Его нужно дифференцировать от саркомы и меланомы, используя соответствующие иммуногистохимическис реакции.
Для мукоэпидермоидного типа характерна выраженная позитивная реакция на слизь в ацинарных зонах. Мелкоклеточный анапластический тип плоскоклеточного рака (не являющийся нейроэндокринным типом) представлен атипичными клетками с высоким митотическим потенциалом, диффузно инфильтрирующими окружающую строму. Веррукозный тип (син. гигантская злокачественная кондилома, опухоль Бушке—Левейштейна) макроскопически имеет вид «цветной капусты», может достигать 12 см в диаметре и не поддается консервативной терапии. Характеризуется комбинированным экзо- и эндофитным ростом. Инвазивный рост и рецидивы отмечены примерно у половины пациентов. Под микроскопом для этого типа рака характерны следующие признаки: акантоз, папиллез, кисты, содержащие кератин, клетки с крупными ядрами и отчетливыми ядрышками, митозы в базальных слоях эпителия. В некоторых из таких опухолей выявлен вирус HPV типов 6 и 11.
Меланома аноректальной области – злокачественное новообразование, развивающееся из меланоцитов и локализующееся в нижнеампулярном отделе прямой кишки или в различных областях аноректальной зоны. Проявляется кровотечениями, болями, ощущением инородного тела в области заднего прохода, запорами, тенезмами и анальным зудом. Склонна к раннему лимфогенному и гематогенному метастазированию, первым клиническим признаком опухоли могут стать нарушения функции различных органов из-за поражения метастазами. Диагноз устанавливается на основании жалоб, анамнеза, данных общего и ректального осмотра, изучения мазков-отпечатков и других исследований.
Диагноз устанавливается с учетом жалоб, анамнеза, результатов общего осмотра, ректального осмотра и исследования мазков-отпечатков. Ректальный осмотр осуществляют очень осторожно, не используя зеркала. Проведение биопсии при подозрении на меланому аноректальной области противопоказано. В сомнительных случаях показана экспресс-биопсия во время хирургического удаления злокачественного новообразования. Для выявления метастазов больных направляют на рентгенографию грудной клетки, рентгенографию и сцинтиграфию костей, УЗИ печени и другие исследования.
Меланому аноректальной области дифференцируют с тромбированным геморроидальным узлом, доброкачественным и малигнизированным аденоматозным полипом, раком прямой кишки, лимфосаркомой, карциноидом и злокачественной шванномой. Из-за отсутствия специфической симптоматики, внешнего сходства меланомы аноректальной области с другими новообразованиями и частого отсутствия пигментации дифференциальная диагностика на основании клинических признаков вызывает существенные затруднения. Основным методом является микроскопия мазков-отпечатков. Используют специальные методы окраски образцов, позволяющие выявлять промеланин. Обращают внимание на наличие признаков аппозиционного роста по краям новообразования.
Основным методом лечения меланомы аноректальной области в клинике Заксенхаузен является хирургическое вмешательство. По возможности осуществляют брюшноанальную экстирпацию прямой кишки. При метастазировании в паховые лимфатические узлы выполняют их удаление. Паллиативные операции неэффективны и даже в сочетании с другими методиками (химиотерапией, радиотерапией) не оказывают существенного влияния на продолжительность жизни больных.
Из-за бессимптомного или малосимптомного течения, позднего обращения к онкологу и сложностей диагностики лечение меланом аноректальной области, как правило, начинается, когда опухоль уже достигла значительных размеров и проникла глубоко в подлежащие ткани. Меланомы любой локализации, выявленные на этой стадии, отличаются крайне неблагоприятным течением.
ichilov.net - ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ без ПОСРЕДНИКОВ - МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ИХИЛОВ в ТЕЛЬ-АВИВЕ