ГЕМОФИЛИЯ - ЛЕЧЕНИЕ В КЛИНИКЕ РАМБАМ

 

Клиника Рамбам в Хайфе - передовая медицина в ИЗРАИЛЕ

Лечение в Израиле - EuroDoctor.ru

Гемофилия — это заболевание, связанное с плохой свёртываемостью крови.

Гемофилия — это наследственное заболевание, связанное с нарушением функции свертывания крови в результате генетических нарушений.

Типы гемофилии:

Гемофилия A. Связана с недостатком в крови фактора VIII (антигемофильного глобулина). Это т.н. классическая гемофилия и наиьолее часто встречающийся тип (до 80 - 85%). При снижении уровня фактора VIII до 20% и ниже могут быть тяжелые кровотечения.

Гемофилия B. Связана с недостатком в крови фактора IX (фактор Кристмаса). При этом имеет место нарушение формирования т.н. коагуляционной пробки.

Гемофилия С. Этот тип заболевания встречается как у мужчин, так и у женщин и связан с недостатком в крови фактора XI. На сегодняшний день гемофилия С исключена из классификации, так как симптоматика этого заболевания значительно отличается от типов А и В.

Обычно гемофилия встречается у женщин, что связано с наследованием по Х-хромосоме. Обычно женщины являются носителем патологического гена и могут родить сына, больного гемофилией. Вероятность заболеть гемофилией у женщины очень редкая и обычно может встречаться в половине случаев, если отец девочки болеет гемофилией, а мать – носительница патологического гена.

СИМПТОМЫ ГЕМОФИЛИИ

Гемофилия является наследственным заболеванием, которое выражается в стойких нарушениях свертываемости крови (из-за дефицита факторов VIII или IX отвечающих за тромбообразование), что приводит к появлению спонтанных кровотечений.

Клиника гемофилии разнообразна, что зависит от уровня факторов свертываемости.

При небольшом снижении уровня этих факторов, кровотечение может возникнуть при операции или травмах.

При выраженном снижении этих уровней кровотечение может возникнуть при малейшей травме или даже спонтанно. Это могут быть кровотечения из носа, десен. На коже могут быть синяки. Могут быть кровотечения при уколах, инъекциях.

У женщин отмечаются обильные месячные.

Кровотечения в полости суставов – коленный, локтевой и др. – проявляются болями в суставах, припухлостью, затруднением движений в них.

Наибольшей опасностью для жизни пациента являются кровоизлияния во внутренние органы и тяжелые геморрагии (кровотечения) после травмы, аварии или инвазивной медицинской процедуры.

ДИАГНОСТИКА ГЕМОФИЛИИ

Основа диагностики гемофилии в клинике Рамбам – это лабораторные анализы для определения уровня факторов свертываемости крови.

При подозрении на гемофилию пациенту проводится развернутый анализ крови с целью проверки способности крови к образованию фибринового сгустка и наличия факторов свертываемости крови. Эти тесты помогают врачам в определении типа гемофилии и степени тяжести заболевания.

ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ

Сегодня нельзя полностью вылечить гемофилию.

Правда, в большинстве случаев современные методы терапии этой болезни позволяют пациентам практически нормально жить с гемофилией.

Вид терапии при гемофилии зависит от уровня факторов свертываемости в крови пациента и типа гемофилии.

Лечение гемофилии включает:

Назначение пациентам препаратов, содержащих факторы свертывания крови. Препараты - факторы свертывания изготавливаются как из донорской крови (плазма), так и рекомбинантным синтетическим методом. Рекомбинантные факторы свертываемости значительно реже вызывают иммунный ответ, представляющий собой встречную выработку организмом антител на введенный препарат.

Применение лекарственных средств

Остановка кровотечения и решение других проблем, связанных с гемофилией

Легкие формы гемофилии типа A. При кровотечении у таких пациентов применяется препарат десмопрессин, который можно применять как внутривенно, так и интраназально.

Умеренно тяжелые формы гемофилии А или В лечатся с применением рекомбинатных факторов свертывания крови, либо с помощью факторов крови, полученных от донора. Повторные инфузии могут потребоваться при тяжелом внутреннем кровотечении.

Гемофилия типа С. Применяется препарат фактор свертываемости XI.

Поддерживающая терапия при гемофилии в клинике Рамбам зависит также от типа заболевания. Обычно назначаются регулярные инфузии десмопрессина или факторов свертывания крови, а также антифибринолитические препараты.

Фибриновая губка и другие местные препараты с фибрином. Применяются непосредственно на рану или в области травмы для остановки кровотечения.

Физиотерапия. Используется в период реабилитации после кровоизлияний в полости суставов для профилактики осложнений. Кроме того, используется и лечебная физкультура, массаж.

При необходимости более обширных вмешательств на суставах у пациентов с гемофилией, проводятся артроскопические операции. Преимуществом такого вида операций является то, что они характеризуются меньшей степенью риска осложнений и легче переносятся пациентами.

В Онкоцентре Рамбам работают высококвалифицированные онкологи, которые применяют комплексный подход в лечении онкологических заболеваний, и оказывают эффективную помощь пациентам на всех стадиях заболевания, достигая впечатляющих результатов в лечении онкологических больных.

Клиника Рамбам – это современнейшее оборудование, лучшие специалисты и высококачественное лечение по мировым стандартам.

ichilov.net - ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ без ПОСРЕДНИКОВ - МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ИХИЛОВ в ТЕЛЬ-АВИВЕ

ПОМОЩЬ в ОРГАНИЗАЦИИ ЛЕЧЕНИЯ - 8 (495) 66 44 315

+7 (925) 66-44-315 - бесплатная консультация по лечению в Москве и за рубежом

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ