РЕТИНОБЛАСТОМА - ЛЕЧЕНИЕ В ЯПОНИИ

Медицина в Японии - лучшие японские клиники и доктора

Лечение в Японии - EuroDoctor.ru

Ретинобластома бывает односторонней или двусторонней. Двусторонняя форма чаще всего носит наследственный характер. Двусторонняя форма заболевания встречается примерно у каждого четвертого пациента и в большинстве случаев носит наследственный характер. Односторонние же опухоли, как правило, ненаследственные, но имеется четкая связь заболевания с хромосомными аберрациями.

Как правило, речь идет о делеции участка длинного плеча одной из хромосом 13 пары с повреждением гена RB1. Данное повреждение характерно как для ретинобластомы, так и для остеосаркомы. Считается, что ретинобластома развивается из нейроэктодермы сетчатки. При этом опухолевые клетки имеют разную степень дифференцировки. Для опухолей больших размеров характерны очаги некрозов и кальцификатов. Ретинобластома представлена недифференцированными мелкими клетками с крупным ядром. Типичны множественные очаги роста опухоли на сетчатке. Большинство пациентов погибают от метастазов в ЦНС по зрительному нерву, а также метастазов в кости и костный мозг по крови.

Гистогенез ретинобластомы все еще спорен. Вирхов считал, что ретинобластома - это глиальная опухоль, однако современные авторы считают, что ретинобластома имеет нейроэктодермальное происхождение. Опухоль может развиваться в любом ядерном слое сетчатки. Опухолевые клетки имеют гиперхромное ядро различных размеров и скудную цитоплазму. Митотические фигуры многочисленны. Выражены явления некроза. В некротической зоне появляются кальцификаты, особенно в случае больших размеров опухолей. Опухолевые клетки имеют разную степень дифференциации.

Клиническая картина ретинобластомы определяется типом опухолевого роста: эндофитным или экзофитным. При эндофитном росте ретинобластома развивается из клеток, расположенных на внутренней поверхности сетчатки. При экзофитном варианте - из клеток наружного слоя сетчатки. Большинство опухолей диагностируется, когда процесс еще не вышел за пределы глаза. Признаки и симптомы внутриглазной опухоли зависят от её размера и расположения.

Одним из первых симптомов опухоли является лейкокория (белый зрачковый рефлекс) или симптом "кошачьего глаза", который нередко описывается родителями ребенка, как какое-то необычное свечение в одном или обоих глазах. Этот симптом появляется тогда, когда опухоль уже достаточно большая или в случаях опухолевого расслоения сетчатки, что приводит к выпячиванию опухолевой массы за хрусталиком, которые и видны через зрачок. До появления лейкокории небольшие опухоли, расположенные близко к fovea (ямка) и macula (пятно) приводят к потере центрального зрения, затем и к потере бинокулярного зрения, следствием чего нередко является косоглазие.

Потеря зрения - один из ранних симптомов ретинобластомы, который редко выявляется, так как маленькие дети не в состоянии оценить его развитие. Косоглазие - второй по частоте симптом развития опухоли. Он выявляется чаще, так как его замечают окружающие.

Внутриглазные опухоли безболезненны до тех пор, пока не разовьются вторичная глаукома или воспаление. Боли, вызванные повышением внутриглазного давления, - третий по частоте симптом ретинобластомы. При поздней диагностике, когда уже имеет место экстраглазная стадия болезни, выявляется распространение процесса на орбиту и признаки диссеминации процесса (отдаленные метастазы).

Билатеральные наследственные опухоли в большинстве случаев имеют мультифокальное поражение с несколькими опухолевыми образованиями в каждом глазу, тогда как при спорадических случаях обычно имеется одиночный опухолевый узел.

Внутриглазная стадия ретинобластомы угрожает зрению. Опухоль становится видимой офтальмоскопически, когда ее размеры достигают 0,25 мм в диаметре. Опухоль этого размера заключена внутри сетчатки и представлена в виде полупрозрачной полусферической массы, которая затемняет офтальмоскопический вид подлежащей сосудистой оболочки.

Опухоль растет и становится более непроницаемой, нередко она слаборозового цвета из-за сосудов, которые могут быть на ее поверхности. Опухоль может расти внутрь (эндофитный тип роста) в стекловидное тело. Эндофитные ретинобластомы обычно рыхлые, они как бы метастазируют внутри стекловидного тела, могут распространяться в переднюю камеру глаза. В период внутриглазной фазы болезни часто развивается глаукома. Глаукома развивается в тех случаях, когда опухоль достигает больших размеров, заполняя глазное яблоко или опухоль вызывает отслоение сетчатки. Такие опухоли провоцируют усиление васкуляризации радужной оболочки, что, не исключено, является результатом ответа на первичную ишемию. Это усиление васкуляризации приводит к постоянно повышенному внутриглазному давлению, которое обычно у ребенка вызывает увеличение глазного яблока. Глаз становится слепым, развивается болевой синдром, рвота, анорексия. Рост опухоли может идти наружу за сетчатую оболочку. Опухоли с этими признаками роста называются экзофитными. В одном глазу могут наблюдаться опухоли обоих типов роста.

Экстраокулярная стадия ретинобластомы угрожает не только зрению, но и жизни больного из-за непосредственного распространения на центральную нервную систему. Распространение опухоли по цнс обычно идет по мягкой мозговой оболочке через lamina cribrosa, которая отграничивает глаз от головного мозга, а также опухоль может распространяться по зрительному нерву, особенно часто - по его интракраниальной части. Распространение опухоли на сосудистую оболочку приводит к гематогенному метастазированию. Опухоль может прорастать и склеру. В поздних стадиях болезни поражаются региональные лимфоузлы и появляются отдаленные метастазы.

Диагностировать ретинобластому можно на ранней стадии развития, еще до проявления первых симптомов. Врач-офтальмолог при осмотре может отчетливо увидеть опухоль даже небольшого размера.

Но для успешного лечения ретинобластомы необходимо определить степень распространения опухолевого процесса. Для этого проводят следующие диагностические исследования:

• магнитно-резонансная томография;
• компьютерная томография;
• пункция костного мозга, проводится с целью обнаружения или исключения его поражения;
• ультразвуковое исследование брюшной полости;
• рентгенография легких, проводится с целью обнаружения возможных метастазов;
• исследования образцов крови, мочи для оценки работы внутренних органов.

При лечении ретинобластомы используют хирургический метод, лучевой метод и химиотерапию.

При опухолях небольшого размера хорошо себя зарекомендовали такие методы терапии, как фотокоагуляция и криотерапия. Фотокоагуляция – метод лечения при помощи лазерных лучей. При лечении криотерапией опухоли замораживают при помощи специального зонда, который применяют на склере (внешней поверхности глаза). При этом фотокоагуляцию применяют в случае поражения заднего отдела сетчатки, а криотерапию – в случае поражения переднего отдела сетчатки.

Хирургическое лечение ретинобластомы обычно заключается в удалении пораженного глаза (энуклеация). Оно проводится при больших размерах опухоли, разрастании ее сосудов, невозможности восстановления зрения. Глаз удаляют и отправляют на гистологическое исследование. Этот метод является наиболее эффективным в плане выживаемости пациента. Через 6-8 недель после операции проводят протезирование глаза.

Наиболее часто при лечении данного заболевания прибегают к лучевой терапии. Различают внешнюю и локализованную лучевую терапию. Ретинобластома очень радиочувствительная, что способствует высокой эффективности данного метода. Но излучение нередко приводит к поражению окружающих тканей глаза, появлению катаракты, развитию вторичных опухолей костей. Значительно ниже риск местных осложнений при использовании локализованной лучевой терапии.

Химиотерапия при ретинобластоме заключается в лечении противоопухолевыми средствами. С ее помощью можно уменьшить размеры опухоли, после чего появляется возможность для местного лечения (фотокоагуляции, криотерапии). Химиотерапия может быть общей или локальной, при которой препараты вводятся непосредственно в область возле опухоли.

Выбор метода лечения ретинобластомы определяет врач для каждого пациента индивидуально.

ichilov.net - ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ без ПОСРЕДНИКОВ - МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ИХИЛОВ в ТЕЛЬ-АВИВЕ

ПОМОЩЬ в ОРГАНИЗАЦИИ ЛЕЧЕНИЯ - 8 (495) 66 44 315

+7 (925) 66-44-315 - бесплатная консультация по лечению в Москве и за рубежом

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ